• Efor sırasında nefes darlığı
• Göğüs ağrısı (özellikle egzersizle artan)
• Çarpıntı
• Baş dönmesi veya bayılma (özellikle egzersiz sırasında)
• Çabuk yorulma
• Bacaklarda şişlik (ileri evrede kalp yetmezliği gelişirse)

Bazı hastalarda hiçbir belirti olmayabilir. Hastalık bazen ilk kez ani ölüm ile kendini gösterebilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

• Genetik: Aileden geçen gen bozuklukları en önemli nedendir.
• Aile öyküsü: Anne, baba veya kardeşte hipertrofik kardiyomiyopati varsa risk yüksektir.
• Yoğun egzersiz: Sporcularda kalbin zorlanması hastalığı tetikleyebilir.
• Hipertansiyon: Uzun süreli yüksek tansiyon kalp kasını kalınlaştırabilir, ancak genetik formdan farklıdır.

Acil Belirtiler

• Egzersiz sırasında bayılma veya ani bilinç kaybı
• Şiddetli göğüs ağrısı
• Ani çarpıntı ile birlikte fenalaşma
• Nefes darlığının hızla artması

Bu durumlarda derhal 112 aranmalıdır.

Tanı Yöntemleri

• EKG: Kalp kasının kalınlaşmasını ve ritim bozukluklarını gösterebilir.
• Ekokardiyografi (EKO): Kesin tanı için en önemli yöntemdir. Kalp kasının kalınlığını, odacıkların yapısını ve kapakların durumunu gösterir.
• Kalp MR’ı: Daha detaylı inceleme sağlar.
• Holter EKG: Günlük yaşamda ritim bozukluklarını yakalamak için kullanılır.
• Genetik testler: Ailevi formları saptamak için yapılabilir.

Tedavi

1. Yaşam tarzı değişiklikleri:

• Ağır egzersizlerden ve profesyonel sporlardan uzak durulmalıdır.
• Aşırı sıcaktan, dehidrasyondan (susuzluktan) kaçınılmalıdır.
• Sigara ve alkol bırakılmalıdır.

2. İlaç tedavisi:

• Kalbin daha yavaş ve verimli çalışmasını sağlayan ilaçlar kullanılır.
• Çarpıntıyı ve göğüs ağrısını azaltan ilaçlar verilir.

3. Girişimsel ve cerrahi tedaviler:

• Alkol septal ablasyon: Kalınlaşmış kalp kası alkol ile inceltilir.
• Miyektomi ameliyatı: Kalınlaşmış kas cerrahi olarak çıkarılır.
• ICD (şoklama cihazı): Hayati riskli ritim bozukluklarını önlemek için takılır.

Hastanede Süreç

Bayılma, çarpıntı veya göğüs ağrısı ile başvuran hastalar yatırılarak incelenir. Tanı EKO ve MR ile netleştirilir. Ritim bozukluğu riski yüksek olanlarda ICD planlanır. Gerekirse cerrahi tedavi için kalp cerrahisine yönlendirilir.

Taburculuk ve Evde Bakım

• Hasta taburcu olurken ağır egzersizlerden kaçınması söylenir.
• İlaçlar düzenli kullanılmalıdır.
• Evde ani çarpıntı veya bayılma olursa acil çağrı yapılmalıdır.
• Aile bireyleri de taramadan geçirilmelidir.

Takip ve Kontrol

• Düzenli ekokardiyografi ile kalp kasının durumu takip edilir.
• Holter EKG ile ritim bozuklukları izlenir.
• ICD takılan hastalarda cihaz kontrolleri düzenli yapılır.
• Kontroller genellikle 6 ay – 1 yıl aralıklarla olur.

Prognoz

Hipertrofik kardiyomiyopati bazı kişilerde hafif seyreder ve yaşam boyu ciddi sorun çıkarmaz. Ancak bazı kişilerde ani ölüme yol açabilir. Erken tanı ve doğru tedavi ile riskler büyük ölçüde azaltılır. ICD takılan hastalarda ani ölüm riski engellenir.

Sık Sorulan Sorular

Hipertrofik kardiyomiyopati genetik midir?
Evet. Çoğu vakada ailevi geçiş vardır. Bu nedenle aile bireylerinin taranması önemlidir.

Bu hastalık tamamen iyileşir mi?
Hayır. Ama tedavi ile şikâyetler kontrol altına alınır, riskler azaltılır.

Spor yapabilir miyim?
Ağır spor ve profesyonel spor önerilmez. Ancak doktor kontrolünde hafif egzersiz yapılabilir.

ICD takılması zorunlu mu?
Hayati riskli ritim bozukluğu riski yüksek olanlarda evet, ICD hayat kurtarır.

Çocuklarımda da çıkma ihtimali var mı?
Evet. Genetik geçişli olduğundan çocukların düzenli kalp kontrolleri yapılmalıdır.